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Résumé

La sclérose tubéreuse de Bourneville est une phacomatose répondant à une transmission autosomique dominante, caractérisée par la présence d’hamartomes dans la quasi-totalité des tissus mais surtout le cerveau, la peau, les reins et le coeur. Le diagnostic de la sclérose tubéreuse de Bourneville est radioclinique dont l’IRM constitue l’examen-clé en montrant des lésions cérébrales caractéristiques. Les atteintes cérébrales ont un aspect clinique particulièrement grave, car elles sont pourvoyeuses de lourdes séquelles et peuvent engager le pronostic vital. Les auteurs ont essayé de faire une mise au point sur les différents aspects cliniques et paracliniques de l’atteinte neuro-encéphalique de la sclérose tubéreuse de Bourneville.

Summary

The tuberous sclerosis is a phakomatosis answering to the autosomal dominant transmission, cha-racterized by the presence of benign hamartomatous in the chump-end-totality tissues but particularly the brain, the skin, loins and the heart. The diagnosis of the tuberous sclerosis is clinical and radiological of which the IRM constitutes the key examination showing cerebral characteristic lesions. Cerebral attacks have a clinical sight particularly severe, bus they are purveyors of aftermaths doors and can pledge the vital prognosis. Authors have tried to develop a focalization on different clinical sights and paraclinical of the attack neuro-encephalic of the tuberous sclerosis.