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Résumé

La leucémie à tricholeucocytes (LT) représente 2% de l’ensemble des leucémies. Le diagnostic repose sur l’identification des cellules tumorales dans le sang, la moelle et/ou la rate. Les tricholeucocytes sont des cellules lymphoïdes chevelues B n’exprimant pas la molécule membranaire CD5. Il n’existe pas d’anomalie chromosomique spécifique, clonale et récurrente. La LT doit être distinguée des autres syndromes lymphoprolifératifs chroniques (SLPC), en particulier du lymphome splénique à lymphocytes villeux (SLVL) et de la LT dans sa forme variante (LT-V), les modalités thérapeutiques différant suivant les entités. Les données actuelles laissent suggérer que le tricholeucocyte est une cellule issue de la zone marginale. Les traitements de première ligne reposent sur les analogues des purines (AP), mais le Rituximab a une place prépondérante dans l’arsenal thérapeutique en cas de cytopénie très profonde contre-indiquant le recours aux AP.

Summary

Hairy cell leukemia (HCL) accounts for 2% of all haematologic cancers. The diagnosis is based on the identification of hairy cells in the peripheral blood, bone marrow and/or spleen. Hairy cells are B-cells, which express CD11c, CD25, CD103, DBA-44 and CD123 without expressing CD5. No specific genetic abnormality was described in HCL and it is necessary to distinguish HCL from all other B-cell chronic lymphoproliferative disorders, especially splenic lymphoma with villous lymphocytes (SLVL) and the variant form of HCL (HCL-V) because specific treatments are required. All the immunologic and molecular data suggest that hairy cell is a postgerminal center memory B-cell. Purine analogs, 2’-deoxycoformycin (DCF) or 2-chloro-deoxyadenosine are very active and used as first line treatment. DCF changed the natural history of HCL: however the risk of cytopenia, immunosuppression and second cancer must be evaluated carefully. Using monoclonal antibodies (rituximab) after therapy with nucleoside analogs is feasible it may be indicated also as first line therapy when deep cytopenia.