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Résumé

Introduction : Les tumeurs neuro-endocrines sont des tumeurs rares. Elles sont très agressives et ont un pronostic grave lié essentiellement à la survenue de métastases systémiques précoces et un spectre évolutif imprévisible. L’atteinte vulvaire est exceptionnelle. A ce jour, uniquement une vingtaine d’observations de carcinome neuro-endocrine de la vulve a été décrite dans la littérature. Les auteurs décrivent une nouvelle observation de carcinome neuroendocrine de la vulve particulière par la survenue de métastases médiastinales, jamais décrites à ce jour. De plus, cette observation illustre bien le profil évolutif de ces tumeurs sur le plan morphologique.
Observation : Nous décrivons le cas d’une patiente âgée de 54 ans, ayant pour antécédent une tumeur neuro-endocrine à petites cellules de la vulve diagnostiquée en 1994 traitée chirurgicalement et par chimiothérapie. L’évolution a été marquée par la survenue de métastases pulmonaires et cérébrales traitées par chirurgie et chimiothérapie. En 2010, la patiente a présenté des métastases médiastinales découvertes fortuitement traitées par une chimiothérapie de première ligne suivie d’une résection chirurgicale. A l’examen microscopique, les métastases ont illustré le spectre évolutif des tumeurs neuroendocrines, puisque l’aspect variait de tumeurs à petites cellules à celui de tumeurs à grandes cellules. La patiente a présenté à ce jour 18 ans de survie.
Conclusion : Les tumeurs neuroendocrines de la vulve sont des tumeurs rares, de très mauvais pronostic. Notre observation met l’accent sur le pouvoir métastatique de ces tumeurs mais également sur leurs différents aspects morphologiques illustrant les spectres évolutifs des tumeurs neuro-endocrines de haut grade.

Summary
Mediastinal localization of a small cell neuroendocrine carcinoma of the vulva

Introduction: Neuroendocrine tumors are rare tumours characterized by their aggressive behaviour and their propensity to metastasize in distant organs. These tumours are usually observed in the lung but they can also be diagnosed in female genital tract like vulvar localization which seems exceptional. To our knowledge, about twenty cases have been reported in the English literature. The authors describe a new case of vulvar neuro-endocrine carcinoma particular by the apparition of mediastinal metastasis which hasn’t been described in the literature.
Observation: We describe the case of a 54-year-old woman with a past medical history consistent for a small cell neuroendocrine carcinoma of the vulva diagnosed in 1994 and treated by surgical resection and chemotherapy. The evolution was characterized by the occurrence of pulmonary and cerebral metastases 7, 14 and 15 years after the first diagnosis. In 2010, the patient presented mediastinal metastases discovered incidentally and treated by a first-line chemotherapy followed by a surgical resection. Microscopic examination of metastatic specimen showed multiple aspects of neuroendocrine carcinoma varying from small cell to large cell carcinoma. The patient is still alive after an 18-year- follow up period.
Conclusion: Vulvar neuroendocrine tumours are very rare with a poor prognosis. Our observation puts emphasis on the metastatic potential of these tumours and illustrates their variable microscopic features.