Cardiologie / Revue de presse scientifique

Sarcoïdose cardiaque : sept points à rappeler pour ne pas manquer le diagnostic

Références : Alessandra Pia Porretta, Axel van der Gucht, Laurence Bisch, Periklis Mitsakis, Anastasia Pomoni, Gilles Allenbach, Marie Nicod Lalonde, Niklaus Schaefer, Guillaume Buss, John O. Prior, Etienne Pruvot - Rev Med Suisse 2016; volume 12. 1035-1041 - https://www.revmed.ch

Résumé

Le diagnostic précoce de Sarcoïdose Cardiaque (SC) reste un défi clinique en raison de symptômes aspécifiques et de sensibilité/spécificité limitées des techniques d’imagerie de première intention. L’évolution et le pronostic de la maladie sont étroitement liés à l’instauration d’un traitement précoce et adapté. Récemment, l’utilisation combinée de l’IRM cardiaque et de la tomographie par émission de positons couplée à une tomodensitométrie (PET/CT) a permis d’améliorer la détection de la SC ; elles se sont révélées particulièrement utiles et adaptées au diagnostic précoce, à l’évaluation de l’étendue de la maladie ainsi qu’au suivi de la réponse au traitement. Cet article est une mise au point didactique sur les modalités diagnostiques et thérapeutiques récentes, le pronostic et l’apport des techniques d’imagerie dans la SC.

Introduction

« Il s’agit d’un cas classique de pseudo-lèpre ou ichthyosis, d’une maladie de peau ; celle-ci devient squameuse, peu agréable à la vue ; le mal est tenace, mais probablement curable, et certainement pas contagieux ». C’est avec ces mots que Sir Arthur Conan Doyle peignit, dans la nouvelle « Le soldat blanchi », une maladie cutanée vraisemblablement inspirée du premier cas de sarcoïdose décrit en 1869 par Jonathan Utchinson.

Originalement nommée Mortimer’s malady d’après le nom du premier patient, la sarcoïdose est une maladie chronique systémique granulomateuse avec une possible atteinte multi-organe. La prévalence générale est estimée entre 4,7 et 64 cas par 100 000 habitants ; elle apparaît plus élevée chez les Européens du nord et les Afro-Américains, ainsi que chez les femmes de 20 à 40 ans.5 Bien que l’étiologie reste incertaine, l’hypothèse la plus probable serait une interaction entre des prédispositions génétiques et une exposition environnementale à un antigène inconnu. Suite au déclenchement d’une réaction d’hypersensibilité retardée à médiation cellulaire, l’accumulation de phagocytes mononucléaires et lymphocytes se traduit par la formation, au niveau des tissus atteints, de l’élément histologique typique de la sarcoïdose : le granulome sans nécrose caséeuse. La nature multisystémique de la maladie, expliquant le caractère protéiforme de sa présentation clinique, peut atteindre tout organe tel que la peau, les poumons, les ganglions, les yeux et le système nerveux central. Entre autres, le cœur peut également être le siège d’une atteinte insidieuse. Lire l'article complet)

Plus d'informations : https://www.revmed.ch/RMS/2016/RMS-N-520/Sarcoidose-cardiaque-sept-points-a-rappeler-pour-ne-pas-manquer-le-diagnostic

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