Résumé

La Leucémie Myéloïde Chronique (LMC) dans sa forme chronique chez l’adulte jeune s’accompagne en général d’une splénomégalie associée à une hyperleucocytose entre 100 à 400 G/L.
Nous rapportons le cas d’une patiente de 44 ans, admise dans notre service pour volumineuse splénomégalie, avec un état général conservé. L’examen clinique était pauvre sans signe clinique d’hyperviscosité. L’hémogramme montrait une forte hyperleucocytose à 1.103 G/L, une anémie modérée à 11 g/dl et les plaquettes à 26.810/mm³. Il existait une myélémie importante et polymorphe. Le myélogramme n’a pas noté de blaste, ni d’autres anomalies. Le chromosome Philadelphie était retrouvé à la cytogénétique conventionnelle sans d’autres anomalies surajoutées. Selon le score EUTOS, la patiente a été classée risque faible. Le traitement par Imatinib mésylate 600 mg par jour a permis une rémission clinique et hématologique à 2 mois de traitement. L’intérêt de cette observation réside dans la rareté de cette forme hyperleucocytaire >1000 G/L, de LMC de l’adulte jeune, asymptomatique avec paradoxalement une évolution favorable. Ce qui constitue un premier cas de ce genre dans notre service.

Summary
Strong hyperleukocytosis > 1000 G/L revealing chronic myeloid leukemia in a young adult aged 44 years

Chronic Myeloid Leukaemia (CML) in its chronic form in young adults is usually accompanied by splenomegaly associated with hyperleukocytosis between 100 to 400 G/L.
We report the case of a 44-year-old female patient, admitted to our department for large splenomegaly, with a preserved general condition. The clinical examination was poor with no clinical sign of hyperviscosity. The hemogram showed a strong hyperleukocytosis at 1.103 G/L, a moderate anemia at 11g/dl and platelets at 268103/mm³. There was significant and polymorphic myelemia. The myelogram did not show any blasts or other abnormalities. The Philadelphia chromosome was found on conventional cytogenetics with no additional abnormalities. According to EUTOS score, the patient was classified as low risk. Treatment with Imatinib mesylate 600 mg daily resulted in clinical and haematological remission after 2 months of treatment. The interest of this observation lies in the rarity of this hyperleukocytic form > 1000 G/L, of CML in young adults, asymptomatic with paradoxically a favorable evolution. This is the first case of its kind in our department.