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Publié dans Médecine d'Afrique Noire 6809 - Août/Septembre 2021 - pages 531-534
Auteurs : I. Basse, M. Mbengue, N.F. Coly, A.B. Sibabi, F. Diaby, N. Ndiaye, D.C Obambi, N.R. Diagne/Gueye - Sénégal
Introduction : Le syndrome d’hétérotaxie est une association malformative rare, caractérisée par une disposition anormale des organes intrathoraciques et/ou intra-abdominaux dont le pronostic dépend des anomalies associées telles que la polysplénie ou l’asplénie, les malformations cardiaques, vasculaires, intestinales et biliaires.
Observations : Nous rapportons 3 observations pour lesquelles les diagnostics d’hétérotaxie furent posés tardivement à 2 mois, 7 mois et 3 ans devant des manifestations non-spécifiques. La radiographie thoracique a permis d’orienter au diagnostic pour 2 cas. L’échographie cardiaque reste un outil pouvant orienter au diagnostic mais demeure indispensable pour la recherche de malformations cardiaques associées. La TDM thoraco-abdominale est restée l’examen de choix chez deux de nos patients pour la description complètes des lésions. Chez un de nos patients aucun traitement spécifique n’a été nécessaire, cependant les 2 autres restent toujours en attente de cure définitive de leurs malformations cardiaques.
Conclusion : L’hétérotaxie est un syndrome rare souvent méconnu par bon nombre de praticiens. Elle peut associer des anomalies graves notamment cardiaques et hépatiques dont dépend le pronostic.
Introduction: Heterotaxic syndrome is a rare malformative association, characterized by an abnormal arrangement of the intrathoracic and/or intra-abdominal organs whose prognosis depends on associated abnormalities such as polysplenia or asplenia, cardiac, vascular intestinal and biliary malformations.
Observation: We report 3 observations in which the diagnosis of heterotaxia was made late at 2 months, 7 months and 3 years in front of non-specific manifestations. Chest x-ray was used to make the diagnosis in 2 cases. Cardiac ultrasound remains a tool that can guide diagnosis but remains essential for the search for associated heart defects. Thoraco-abdominal CT remained the test of choice in two of our patients for a complete description of the lesions. In one of our patients, no specific treatment was necessary, however the other 2 patients are still waiting for a definitive cure of their heart defects.
Conclusion: Heterotaxia is a rare syndrome often ignored by many practitioners. It can be associated with serious abnormalities, in particular cardiac and hepatic conditions, on which the prognosis depends.
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