Résumé

Introduction : La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA), est une maladie neurodégénérative grave. Cette affection prédomine chez les sujets entre 50 et 60 ans. Seulement 5% des sujets ont moins de 30 ans. L’objectif de ce travail était de présenter les particularités épidémiologiques et évolutives de la SLA chez des sujets jeunes en hospitalisation dans le service de neurologie du CHU de Cocody.
Observations : Nous rapportons 3 observations de SLA du sujet jeune, colligées sur un an. L’âge moyen de début des symptômes a été de 25 ans avec une prédominance masculine. Aucun patient n’avait d’antécédent familial de SLA. Le tabagisme a été retrouvé chez un patient. La forme débutant aux membres inférieurs a été la forme de début pour nos sujets. Tous les sujets avaient des signes d’atteinte bulbaire lors de l’admission. La sonde nasogastrique de gavage a été utilisée chez un seul patient. Aucun des sujets n’a bénéficié du traitement par le riluzole en raison de son coût élevé.
Discussion : La littérature sur la SLA en Afrique reste limitée. Les formes diagnostiquées chez les jeunes sont surtout les formes familiales. Aucun facteur de risque exogène n’est associé de façon reproductible à la SLA sporadique, à l’exception du tabagisme qui favoriserait la survenue de la maladie. La forme débutant aux membres inférieurs semble être la forme la plus fréquente.
Conclusion : La SLA juvénile est une entité à part entière avec une grande hétérogénéité clinique, une survie plus longue, une physiopathologie spécifique et des anomalies génétiques probables.

Summary
Amyotrophic lateral sclerosis in young people: clinical and evolutionary particularities. About three cases in one year at the Neurology department of the UTH of Cocody

Introduction: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a serious neurodegenerative disease. It is most common in people between the ages of 50 and 60. Only 5% of people are under 30 years of age. The objective of this work was to present the epidemiological and evolutionary particularities of ALS in young subjects hospitalized in the Neurology department of the UTH of Cocody.
Observations: We report 3 observations of ALS in young subjects, collected over a period of one year. The mean age of onset of symptoms was 25 years with a male predominance. No patient had a family history of ALS. Smoking was found in one patient. The form starting in the lower limbs was the form of onset for our subjects. All subjects had signs of bulbar involvement on admission. The nasogastric tube was used in only one patient. None of the subjects benefited from treatment with riluzole due to its high cost.
Discussion: The literature on ALS in Africa remains limited. The forms diagnosed in young people are mainly familial. No exogenous risk factor is reproducibly associated with sporadic ALS, except for smoking, which is thought to favor the onset of the disease. The form that begins in the lower limbs seems to be the most frequent form.
Conclusion: Juvenile ALS is an entity with a high degree of clinical heterogeneity, longer survival, a specific pathophysiology and probable genetic abnormalities.