Résumé

Introduction : Le syringo-cystadénome papillifère (SCAP) est une tumeur bénigne rare des glandes sudoripares, simulant cliniquement plusieurs lésions. Le but de ce travail était de décrire les aspects cliniques et histologiques, les diagnostics différentiels et le traitement adapté de cette tumeur.
Observations : Nous rapportons 3 cas de patientes âgées entre 16 et 35 ans qui ont consulté respectivement pour un nodule lombaire, une masse du cuir chevelu et une masse temporale. Elles ont toutes bénéficié d’une biopsie exérèse sans orientation de berges chirurgicales. L’examen histologique était superposable pour les 3 prélèvements ; Il a conclu à un syringocystadénome papillifère sans préciser les limites chirurgicales.
Discussion : Le SCAP a été décrit pour la première fois par WERTHER au début des années 1900, il apparaît généralement à la naissance ou pendant la petite enfance, au moment de la puberté, moins souvent à un stade ultérieur et sans prédominance de sexe. Dans 75% des cas, le SCAP est localisé sur la tête ou la région cervicale et moins fréquemment dans d’autres régions, ou sur une cicatrice post-opératoire comme pour notre premier cas. Sa présentation clinique est non-spécifique mais l’histologie est caractéristique est pose le diagnostic. Bien que bénigne des cas de transformation maligne ont été décrits d’où l’excision chirurgicale complète et précoce pour une meilleure prise en charge.
Conclusion : Le diagnostic de certitude du syringocystadénome papillifère est histologique et l’exérèse chirurgicale complète reste le meilleur traitement d’où la nécessité d’orienter le prélèvement.

Summary
Syringocystadenoma papilliferum: report of 3 cases from Niamey National Hospital and review of the literature

Aim: Papilliferous syringocystadenoma (SCAP) is a rare benign tumor of the sweat glands, clinically simulating several lesions. The aim of this work was to describe the clinical and histological aspects, the differential diagnoses, and the appropriate treatment of this tumor.
Observations: we report herein 3 female patients with ages ranging from 16 to 35 years, that consulted respectively for lumbar nodule, scalp mass and temporal mass. Surgical excision has been performed for all these tumors, without details about surgical margins. The histopathological analysis of all these lesions was consistent with SP.
Discussion: SP was first described by Werther in around 1990s. This tumor occurs usually in newborns, children or during puberty, rarely in older patients, without sex predilection. In 75% of cases, SCAP is located on the head or cervical region and less frequently in other regions, or on a postoperative scar as in our first case. The clinical presentation of SP is not specific, but the histopathological features are characteristic and lead to a definitive diagnosis. Although a benign tumor, cases of malignant transformation of SP have been reported, hence the need for early and complete surgical resection for adequate clinical management.
Conclusion: The definitive diagnosis of SP relies on the histopathological analysis and complete surgical resection with negative margins remains the best clinical management.