Résumé

Introduction : La Poly-Endocrinopathie Auto-Immune de type 2 (PEAI 2) est un syndrome auto-
immun multiple associant une insuffisance surrénalienne à une dysthyroïdie auto-immune et/ou un diabète de type 1. Notre étude avait pour objectif de décrire les aspects épidémiologiques et diagnostiques de la PEAI 2 au service d’Endocrinologie du Centre Hospitalier de Pikine à Dakar.
Méthodologie : Il s’agissait d’une étude transversale, rétrospective, descriptive, sur une période
7 ans, du 1er janvier 2017 au 31 décembre 2023. L’étude concernait des patients présentant une insuffisance surrénalienne périphérique (maladie d’Addison) d’origine auto-immune associée à une dysthyroïdie auto-immune (maladie de Basedow ou thyroïdite d’Hashimoto) et/ou un diabète de type 1, avec ou sans présence d’autres affections auto-immunes.
Résultats : Au total, nous avions retenu 10 dossiers de PEAI 2 soit une prévalence hospitalière de 0,4‰. L’âge moyen était de 33,8 ans avec des extrêmes de 11 et 74 ans. Le sex-ratio était de 0,11. En moyenne, les patients avaient consulté 6 ans après le début de la symptomatologie. Les motifs de consultations étaient principalement l’asthénie et l’amaigrissement. Présente chez tous nos patients, la maladie d’Addison était associée dans plus de la moitié des cas à une maladie de Basedow. L’association maladie d’Addison et thyroïdite d’Hashimoto était présente chez 4 de nos patients. Chez 2 patients de notre série, un syndrome de Carpenter associant maladie d’Addison, maladie thyroïdienne auto-immune et diabète de type 1 était retrouvé. La thyroïdite d’Hashimoto lorsqu’elle était présente précédaient les autres endocrinopathies auto-immunes. Le diagnostic de la maladie de Basedow et de la maladie d’Addison était fait de manière concomitante chez 4 patients. Dans les autres cas, la durée moyenne de diagnostic entre les 2 affections auto-immunes était de 7,8 années en moyenne. La prise en charge reposait sur l’hormonothérapie substitutive et les antithyroïdiens de synthèse. L’évolution à court et moyen terme était favorable chez tous les patients.
Conclusion : La PEAI 2 est une maladie rare de la femme jeune. Elle se présente plus fréquemment dans notre contexte sous la forme d’une association maladie d’Addison et maladie de Basedow.

Summary
Type 2 autoimmune polyendocrinopathy. Presentation and characteristics at the Endocrinology, Diabetology and Nutrition Department of Pikine Hospital, Dakar, Senegal

Background: Autoimmune Polyendocrine Syndrome Type 2 (APS-2) is a multiple autoimmune syndrome characterized by the association of adrenal insufficiency with autoimmune thyroid disease and/or type 1 diabetes. The objective of our study was to describe the epidemiological and diagnostic aspects of APS-2 in the Endocrinology Department of the Pikine National Hospital (Dakar, Senegal).
Methods: We conducted a retrospective, cross-sectional, descriptive study over a 7-year period from January 1st, 2017, to December 31st, 2023. The study involved patients with peripheral adrenal insufficiency (Addison’s disease) of autoimmune origin associated with autoimmune thyroid disease (Graves’ disease or Hashimoto’s thyroiditis) and/or type 1 diabetes, with or without other autoimmune conditions.
Results: A total of 10 APS-2 cases were identified, corresponding to a hospital prevalence of 0.4‰. The mean age was 33.8 years (range: 11-74), a sex-ratio of 0.11. On average, patients consulted 6 years after the onset of symptoms. The most common presenting symptoms were asthenia and weight loss. Addison’s disease was present in all patients and was associated with Graves’ disease in more than half of the cases. The combination of Addison’s disease and Hashimoto’s thyroiditis was found in four patients. Two patients had Carpenter’s syndrome, combining Addison’s disease, auto-immune thyroid disease, and type 1 diabetes. When present, Hashimoto’s thyroiditis typically preceded the other autoimmune endocrinopathies. In four patients, Addison’s disease and Graves’ disease were diagnosed simultaneously. In the remaining cases, the average diagnostic interval between the two autoimmune conditions was 7.8 years. Treatment was based on hormone replacement therapy and synthetic antithyroid drugs. The short- and medium-term outcomes were favorable in all patients.
Conclusion: APS-2 is a rare disease, typically affecting young women. In our setting, it is most frequently presented as a combination of Addison’s disease and Graves’ disease.