Résumé

Justification : La maladie de Duchenne de Boulogne existe bel et bien à Madagascar dont l'insuffisance respiratoire chronique et l'hyperthermie maligne per anesthésique font l'apanage.
Objectif : Avancer une conduite anesthésique sécurisante devant des ténotomies indispensables sous anesthésie générale chez un malade atteint de la Maladie de Duchenne de Boulogne.
Description du cas : Il s'agit d'un petit garçon de 10 ans révolu présentant des rétractions remarquables, progressives et invalidantes (surtout du côté droit) des tenseurs du Fascia lata, des muscles des ceintures scapulaire et pelvienne, une impossibilité de la station debout et de la marche débutant vers l'âge de 4 ans (difficulté progressive et évolutive de la marche : stade VII de WALTON et GARDNER MEDWIN, une insuffisance respiratoire chronique patente).
Les éléments d'orientation bioclinique étaient: une impossibilité précoce de la marche et de la montée d'escaliers, la chute du Testing Muscular à 31 à droite et 33 à gauche (normalement 75 de chaque côté), une amyotrophie scapulo-pelvienne, une hypertrophie du mollet, une élévation importante du CSK, LDH, un effondrement de la créatininurie, une réduction de la capacité vitale à 75 p. 100, de l'oxymétrie pré et per anesthésique à 92 p. 100 et une réduction des ampliations thoraco-pulmonaires.
La conduite anesthésio-réanimatoire a été respectée en interdisant le succinylcholine et l'halothane (surtout) afin de prévenir la survenue d'insuffisance respiratoire aiguë, d'hyperthermie maligne (à forte mortalité) expliquée par l'impact du déficit en réticulum sarcoplasmique (soit une impossibilité de réintégrer le calcium après contraction, rendant celle-ci persistante et irréductible) favorisée par ces agents anesthésiques.
En somme, ce cas témoigne de l'existence de la maladie à Madagascar dont le respect des conditions per anesthésiques empêcherait la survenue des complications respiratoire et hyperthermique.