Résumé

Introduction : Le myxofibrosarcome est une tumeur maligne des tissus mous. Il survient fréquemment à l’âge l’adulte et aux niveaux des membres. Sa localisation maxillo-faciale est exceptionnelle. Les données sur la localisation maxillo-faciale du myxofibrosarcome sont rares dans notre contexte. L’objectif de notre étude était de contribuer à la connaissance du myxofibrosarcome à travers ce cas clinique.
Observation : Il s’agit de l’enfant KM, 13 ans, sans antécédent pathologique particulier qui a consulté le 11 septembre 2025 pour une tuméfaction ulcéro-bourgeonnante mandibulaire évoluant depuis 4 mois. A l’examen général, son état général était moyen avec un poids corporel à 35 kg. L’examen stomatologique exo-buccal a mis en évidence une volumineuse tumeur ulcéro-bourgeonnante faisant corps avec la mandibule. Il présentait des adénopathies submandibulaires bilatérales mobiles. L’examen endobuccal a mis en évidence une masse exophytique endo- et exo-buccale saignant au contact. L’imagerie médicale maxillo-faciale a mis en évidence une ostéolyse mandibulaire radiaire en feu d’herbe. L’examen d’anatomie pathologique de la pièce de biopsie a objectivé un myxofibrosarcome de haut grade. Le patient a bénéficié d’un curage ganglionnaire et d’une résection mandibulaire interruptrice avec reconstruction immédiate par une attelle de Krenkel. Les suites opératoires ont été simples. Il a été adressé en oncologie pour une radiothérapie adjuvante.
Discussion : Le myxofibrosarcome mandibulaire est rare. Le diagnostic repose sur la clinique, l’imagerie médicale et l’histologie. La prise en charge est multidisciplinaire associant le chirurgien maxillo-facial et l’oncologiste.

Abstract
Mandibular myxofibrosarcoma in an adolescent. A case report

Introduction: Myxofibrosarcoma is a malignant soft tissue tumor. It frequently occurs in adults and in the limbs. Its maxillofacial location is exceptional. Data on the maxillofacial location of myxofibrosarcoma are scarce in our setting. The objective of our study was to contribute to the understanding of myxofibrosarcoma through this clinical case.
Observation: This is a 13-year-old child, KM, with no significant medical history, who presented on September 11th, 2025, with a mandibular ulcerative-nodular mass that had been present for 4 months. On general examination, his general condition was fair, with a body weight of 35 kg. The extraoral stomatological examination revealed a large ulcerative-exophytic tumor fused with the mandible. He presented with bilateral, mobile submandibular lymphadenopathy. The intraoral examination revealed an exophytic intraoral and extraoral mass that bled on contact. Maxillofacial imaging showed a radial, patchy mandibular osteolysis. Pathological examination of the biopsy specimen confirmed a high-grade myxofibrosarcoma. The patient underwent lymph node dissection and an interruptive mandibular resection with immediate reconstruction using a Krenkel splint. The postoperative course was uneventful. He was referred to the oncology department for adjuvant radiation therapy.
Discussion: Mandibular myxofibrosarcoma is rare. Diagnosis is based on clinical presentation, medical imaging, and histology. Management is multidisciplinary, involving both a maxillofacial surgeon and an oncologist.