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Diabète / Revue de presse scientifiqueRéférences : E. Mallet - http://pap-pediatrie.fr
Centre Hospitalier Universitaire de Rouen, France
Schéma 1 : Arbre décisionnel
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(1) voir schéma ci-dessus La définition de l’hypercalcémie est un chiffre supérieur à 2,65 mmol/l, soit 105 mg/l chez l’enfant et l’adolescent. Il y a une relation entre le niveau d’hypercalcémie et l’apparition des signes cliniques (fig. 1).
(2) voir schéma ci-dessus
L’hypercalcémie néonatale correspond à un certain nombre de causes : hyperparathyroïdie réactionnelle à une hypoparathyroïdie maternelle (PTH maternelle basse), à une hyperparathyroïdie par double mutation inhibitrice du calcium Sensor (CaSR) (homozygote), un syndrome de Williams et Beuren avec faciès d’elfe mais surtout avec des anomalies cardiaques (sténose aortique), enfin d’autres causes dont la cytostéatonécrose sous-cutanée.
(3) voir schéma ci-dessus L’hypercalcémie hypocalciurique asymptomatique de Foley est liée à une mutation inhibitrice du CaSR (hétérozygote) qui limite l’effet suppresseur du calcium sur la sécrétion parathyroïdienne, l’affection est autosomale dominante, l’un des parents étant affecté.
(4) voir schéma ci-dessus Syndrome de Williams et Beuren avec un faciès plus évocateur qu’à la période néonatale.
(5) voir schéma ci-dessus Les enfants sont beaucoup plus susceptibles que les adultes à l’hypercalcémie d’immobilisation.
(6) voir schéma ci-dessus Les diurétiques thiazidiques peuvent entraîner une hypercalcémie du fait de l’augmentation de la réabsorption rénale du calcium. L’hypervitaminose A après ingestion de plus de 50 000 unités par jour peut induire une augmentation de la résorption osseuse.
(7) voir schéma ci-dessus L’hyperthyroïdie induit une augmentation de la résorption osseuse. On dose les anticorps anti récepteur de la TSH. L’hypercalcémie est aussi observée dans l’hypothyroïdie en particulier lors de la mise en route du traitement substitutif.
(8) voir schéma ci-dessus L’hypercalcémie de l’insuffisance surrénale résulte de l’augmentation de la résorption rénale et de l’absorption intestinale du calcium liée à l’absence de l’effet suppresseur des glucocorticoïdes. Le taux de calcémie est majoré par l’hémoconcentration. Elle peut également s’observer dans le pseudo hypo-aldostéronisme.
(9) voir schéma ci-dessus L’hypervitaminose D ne survient qu’en cas d’absorption de doses importantes de vitamine D.
(10) voir schéma ci-dessus Les situations d’hypersensibilité à la vitamine D sont caractérisées par des taux de 1,25 (OH) 2D élevés
(11) voir schéma ci-dessus L’hyperparathyroïdie primaire est rare chez l’enfant, cas sporadiques avec soit adénome, soit hyperplasie. Le traitement est chirurgical.
(12) voir schéma ci-dessus Le syndrome MEN est évoqué lorsqu’un enfant présente une hyperparathyroïdie primaire : c’est une affection autosomique dominante nécessitant une exploration des parents. Quatre-vingt-dix pour cent des enfants avec MEN 1 ont une hyperplasie parathyroïdienne avec la potentialité d’un adénome hypophysaire ou d’une tumeur pancréatique. Dans le MEN 2, rechercher un cancer médullaire de la thyroïde, un phéochromocytome.
(13) voir schéma ci-dessus La PTHrp est produite par plusieurs types de tumeurs. C’est dans cette situation que s’observent les hypercalcémies les plus préoccupantes, immobilisation et métastases osseuses pouvant y contribuer.
(14) voir schéma ci-dessus Le syndrome de Jansen comporte un nanisme avec dysplasie métaphysaire particulière associée à une mutation activatrice du récepteur de la PTH. La calciurie peut être élevée ou normale.
Figure 1. Manifestations cliniques de l'hypercalcémie chez l'enfant
Plus d'informations : http://pap-pediatrie.fr/biologie-genetique/hypercalcemie
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