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Stratégie diagnostique et thérapeutique dans la maladie de Menière

Références : Société Française d’Oto-Rhino-Laryngologie et de Chirurgie de la Face et du Cou - https://www.orlfrance.org/ - webmed/resume/it2045

1. Introduction

Cette recommandation est destinée à tout médecin ORL susceptible de prendre en charge une personne atteinte de maladie de Menière.

Elle vise trois buts :

1. clarifier le diagnostic clinique de maladie de Menière, afin d'éviter de regrouper sous le même terme, des malades présentant des tableaux hétérogènes et incomplets ne répondant pas aux critères établissant en 2016 la définition de cette maladie.
2. guider le praticien dans le choix des tests instrumentaux utiles, contributifs voire nécessaires au bilan paraclinique. Ces tests répondent à deux finalités : rechercher un hydrops, le plus souvent corrélé à la maladie et appelant des traitements spécifiques, et évaluer le niveau de l’atteinte cochléaire et vestibulaire à un instant donné de la maladie, en gardant en mémoire son caractère hautement fluctuant.
3. préciser le rôle des différents moyens thérapeutiques, non destructeurs ou destructeurs, médicaux ou chirurgicaux, à notre disposition et ce en fonction du stade de la maladie et de son éventuelle bilatéralité.

2. Le diagnostic de maladie de Menière

2.1 Les critères cliniques du diagnostic

La maladie de Menière est d'étiologie inconnue. Son diagnostic et sa définition restent fondamentalement cliniques. Ils sont basés sur des critères simples établis depuis 20 ans par l’AAO-HNS [1] (accord professionnel) et modifiés très récemment par un consensus élargi de sociétés savantes internationales, [2] (accord professionnel). Nous les rappelons dans le tableau 1. Pour les rédacteurs de ce consensus, il convient de différencier la maladie de Menière « définie » et la maladie « probable ». Cette définition clinique est très étroitement associée à la présence supposée d'un hydrops endolymphatique. Les experts ont tenu à rappeler qu’il n’est pas possible de parler de Maladie de Menière sans qu’existent.

RCP Stratégie diagnostique et thérapeutique dans la maladie de Menière - 6 - des vertiges critiques associés à une atteinte auditive. L’atteinte auditive isolée ne suffit pas.

Tableau 1 : Critères diagnostiques de la maladie de Menière [2] (accord professionnel)

2.2 Le diagnostic différentiel

L’association clinique décrite évoque par son caractère fluctuant un trouble de nature pressionnelle ou volumique affectant le secteur endolymphatique. Ce trouble pressionnel et/ou volumique peut être primitif, et le terme de Maladie de Menière prend alors toute sa valeur, mais aussi, et il convient de ne pas l’oublier, secondaire à la présence d’une tumeur au sein du labyrinthe et de ses structures de régulation, ou à son voisinage. C’est le cas des tumeurs du sac endolymphatique, des méningiomes de la face postérieure du rocher infiltrant le sac, ou des kystes arachnoïdiens de la citerne de l’angle modifiant les pressions au voisinage de l’aqueduc cochléaire. Elle peut fréquemment s’associer à une anomalie de la charnière cervico-occipitale, telle une malformation de Chiari de type 1, en mimant en tous points la maladie, et même parfois répondre favorablement au traitement médical. Le schwannome vestibulaire ou la sclérose en plaque peuvent être responsable de vertiges critiques mais offrent rarement à décrire une surdité fluctuante sur les fréquences graves. L’hypotension intracrânienne peut également se poser en diagnostic différentiel.

En connaissance de ces étiologies et/ou associations de pathologies potentiellement sévères appelant un traitement spécifique, il est donc nécessaire devant une symptomatologie répondant aux critères mentionnés plus haut, de faire appel à une imagerie de la fosse postérieure par IRM. Mais cet outil n’est pas uniquement un outil de diagnostic différentiel. Il peut désormais contribuer au diagnostic positif d’hydrops, anomalie étroitement intriquée à la Maladie de Menière. Les progrès de l’IRM permettent en effet de montrer l’hydrops au sein des différentes structures de labyrinthe membraneux. En revanche, il n'est pas encore scientifiquement établi que la visualisation d'un hydrops par IRM permette de parler de maladie de Menière, cet hydrops pouvant être visible en l’absence de symptomatologie.

2.3 Quelle place pour les tests dévoilant l’hydrops ?

En cas de maladie de Menière « probable », le caractère incomplet de la symptomatologie doit encore faire douter du diagnostic. C’est dans ce contexte que certains examens paracliniques objectifs, qui ont montré leur spécificité dans les formes « définies », sont susceptibles de venir en aide au clinicien. Ils ont pouvoir de révéler l’hydrops, dont la présence est un argument diagnostique fort. Elles ont au nombre de trois :

1. les tests de déphasage acoustique, en rappelant qu’ils ne sont théoriquement réalisables que si l'audition résiduelle est suffisamment bonne pour que puissent être recueillis des OEAp et PDA. Il faut cependant noter que, de façon encore inexpliquée, des seuils auditifs élevés peuvent coexister avec la présence d'OEA et PDA dans la maladie de Menière. Il est donc pertinent de les rechercher même en cas d’audition déficiente [3, 7] (niveau de preuve 2).
2. l'impédancemétrie multifréquencielle et en particulier le test de Conductance à 2kHz, qui sont en revanche indépendants du niveau d’audition, car ne reflétant que la biomécanique de l’oreille interne. Le seul prérequis est une tympanométrie normale [[8, 9]] (niveau de preuve 2).
3. l'électrocochléographie (ECoG), qui est le plus ancien des tests révélateurs de l’hydrops. Il nécessite, comme les tests de déphasage acoustique, une audition résiduelle tout en restant souvent productif en cas de surdité sévère. Il peut être sensibilisé par l'administration d'une substance osmotique telle que le glycérol. [10, 12] (niveau de preuve 2)

L'électrocochléographie peut aussi être enregistrée lors de la même séance qu'un test de déphasage acoustique. La sensibilité diagnostique s'en trouve significativement augmentée [13] (niveau de preuve 2).

Ces tests sont à proposer par le clinicien, même en cas de maladie de Menière « définie », car ils contribuent à montrer que chez un patient donné, la maladie est corrélée à l’hydrops, ce qui n’est pas neutre sur le plan thérapeutique.

3. Références

1. Committee on Hearing and Equilibrium guidelines for the diagnosis and evaluation on therapy in Meniere’s disease. American Academy of Otolaryngology - Head and Neck Foundation Inc Otolaryngol Head Neck Surg 1995 :181-5.
2. Lopez-Escamez JA, Carey J, Chung WH, Goebel JA, Magnusson M, Mandala M, Newman-Toker DE, Strupp M, Suzuki M, Trabalzini F, Bisdorff A. Diagnostic criteria for Menière's disease. J vest Res 2015; 25:1-7.
3. Fetterman BL. Distortion-product otoacoustic emissions and cochlear microphonics: relationships in patients with and without endolymphatic hydrops. Laryngoscope 2001;111:946-54.
4. Ohlms LA, Lonsbury-Martin BL, Martin GK. Acoustic-distortion products: separation of sensory from neural dysfunction in sensorineural hearing loss in human beings and rabbits. Otolaryngol Head Neck Surg 1991;104:159-74.
5. Horner KC. Comparison of compound action potential audiograms with distortion product otoacoustic emissions in experimentally induced hydrops. Eur Arch Otorhinolaryngol 1991;248:302-7.
6. van Huffelen WM, Mateijsen NJ, Wit HP. Classification of patients with Menière's disease using otoacoustic emissions. Audiology Neuro-Otology 1998;3:419-30.
7. Cianfrone G, Ralli G, Fabbricatore M, Altissimi G, Nola G. Distortion product otoacoustic emissions in Menière's disease. Scand Audiol 2000;29:111-9.
8. Franco-Vidal V, Legarlantezec C, Blanchet H, Convert C, Torti F, Darrouzet V. Multifrequency admittancemetry in Ménière's disease: a preliminary study for a new diagnostic test. Otol Neurotol 2005;25:723-7.
9. Franco-Vidal V, Bonnard D, Bellec O, Thomeer H, Darrouzet V. Effects of body tilt on multifrequency admittance tympanometry. Otol Neurotol 2015;36:737-40.
10. Mori N, Asai A, Suizu Y, Ohta K, Matsunaga T. Comparison between electrocochleography and glycerol test in the diagnosis of Menière's disease. Scand Audiol 1985;14:209-13.
11. Taguchi D, Kakigi A, Takeda T, Sawada S, Nakatani H. Diagnostic value of plasma antidiuretic hormone, electrocochleography, and glycerol test in patients with endolymphatic hydrops. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 2010;71 suppl1:26-9.
12. Fukuoka H, Takumi Y, Tsukada K, Miyagawa M, Tomohiro O, Ueda H, Kadoya M, Usami SI. Comparison of the diagnosis value of 3 T MRI after intratympanic injection of GBCA, electrocochleography, and the glycerol test in patients with Meniere's disease. Acta Otolaryngol 2012;132:141-5.
13. Gerenton G, Giraudet F, Djennaoui I, Pavier Y, Gilain L, Mom T, Avan P. Abnormal fast fluctuations of electrocochleography and otoacoustic emissions in Menière's disease. Hear Res. 2015 Sep;327:199-208.

Plus d'informations : https://www.orlfrance.org/ - https://www.orlfrance.org/wp-content/uploads/2017/06/Maladie-de-Meniere-stategie-diagnostique-et-therapeutique.pdf

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